Μορφή αναιμίας (ελάττωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης – του μεταφορέα οξυγόνου – στο αίμα) που οφείλεται σε πρόωρη καταστροφή ερυθροκυττάρων μέσα στην κυκλοφορία – μια διαδικασία γνωστή ως αιμόλυση. Ο μυελός των οστών έχει την ικανότητα να αυξάνει την παραγωγή ερυθροκυττάρων με ταχύτητα περίπου εξαπλάσια της κανονικής. Αναιμία προκύπτει μόνο αν η ελάττωση της διάρκειας ζωής των ερυθροκυττάρων είναι αρκετά σοβαρή, ώστε να υπερτερεί της εφεδρικής ικανότητας του μυελού.
ΤΥΠΟΙ ΚΑΙ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να διαιρεθεί σε καταστάσεις στις οποίες το αίτιο του προβλήματος βρίσκεται μέσα στο ερυθροκύτταρο (ενδοερυθροκυτταρικό), και συνήθως είναι κληρονομικό, και σε εκείνες των οποίων το αίτιο βρίσκεται εκτός ερυθροκυττάρων (εξωερυθροκυτταρικό) και συνήθως επίκτητο σε μεταγενέστερη φάση της ζωής.
ΕΝΔΟΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ Η αιμόλυση λόγω ενδοερυθροκυτταρικών διαταραχών είναι αποτέλεσμα παθολογικής ακαμψίας της κυτταρικής μεμβράνης (που περιβάλλει το κύτταρο), η οποία προκαλεί την παγίδευση του ερυθροκυττάρου σε κάποιο πρώιμο στάδιο της ζωής του μέσα σε μικρά αιμοφόρα αγγεία (συνήθως του σπλήνα) και τελικά την καταστροφή του από μακροφάγα (τύπο λευκοκυττάρων).Η παθολογική ακαμψία μπορεί να οφείλεται σε κληρονομικό ελάττωμα της ερυθροκυτταρικής μεμβράνης (όπως στη σφαιροκυττάρωση), σε ελάττωμα της αιμοσφαιρίνης του ερυθροκυττάρου (όπως στη δρεπανοκυτταρική αναιμία) ή σε ελάττωμα κάποιου από τα ένζυμα του ερυθροκυττάρου. Από τις χημικές διαδικασίες που συμβαίνουν μέσα στο ερυθροκύτταρο μόνο δύο έχουν θεμελιώδη σημασία για τη ζωή του – εκείνη που του εξασφαλίζει ενέργεια και εκείνη που το βοηθεί να προστατεύεται από τις χημικές βλάβες. Η τελευταία διαδικασία είναι εξαιρετικά σημαντική η έλλειψη ενός από τα ένζυμα που δρουν ως καταλύτες της, του ενζύμου γλυκοζο – 6 – φωσφορική αφυδρογονάση (G – 6PD), αποτελεί συχνά αίτιο αιμολυτικής αναιμίας. Μια παραλλαγή αυτής της αιμολυτικής αναιμίας, πολύ συχνή μεταξύ των μαύρων στις ΗΠΑ,οφείλεται στην επαφή με πολλά φάρμακα, περιλαμβανομένων αντιβιοτικών και ανθελονοσιακών (βλ. Γλυκοζο –6 – φωσφορικής αφυδρογονάσης (G – 6 PD), έλλειψη).Μια άλλη παραλλαγή, στην οποία η αιμόλυση επέρχεται μετά τη βρώση ενός ορισμένου τύπου οσπρίου, είναι περισσότερο συχνή στην Ελλάδα (βλ. Κυαμισμός).
ΕΞΩΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ Οι αιμολυτικές αναιμίες που οφείλονται σε εξωερυθροκυτταρικές διαταραχές διακρίνονται σε τρείς κύριες ομάδες. Στην πρώτη ανήκουν διαταραχές στις οποίες τα ερυθροκύτταρα καταστρέφονται με μηχανικό τρόπο (π.χ. όταν ο έσω χιτώνας των αιμοφόρων αγγείων είναι μη φυσιολογικός, όταν το αίμα διέρχεται από τεχνητές επιφάνειες, όπως είναι οι πρόσθετες καρδιακές βαλβίδες, ή σε περιπτώσεις σχηματισμού θρόμβων αίματος μέσα στα αγγεία). Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, τα κατά τα άλλα φυσιολογικά ερυθροκύτταρα καταστρέφονται από μηχανικές δυνάμεις.Η δεύτερη ομάδα καταστάσεων είναι εκείνη στην οποία τα ερυθροκύτταρα καταστρέφονται από αντισώματα που παράγονται από το σύστημα της ανοσίας και κατευθύνονται εναντίον των ερυθροκυττάρων. Αυτές οι άνοσες αιμολυτικές αναιμίες είναι δυνατό να παρατηρηθούν αν εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος ξένα ερυθροκύτταρα, όπως συμβαίνει κατά τη μετάγγιση ασύμβατου αίματος, ή αν το σύστημα της ανοσίας γίνει ελαττωματικό και δεν αναγνωρίζει τα ερυθροκύτταρα του ίδιου του οργανισμού. Στην τελευταία περίπτωση πρόκειται για τύπο αυτοάνοσης διαταραχής.Συχνά η αντίδραση εκλύεται με την επίδραση φαρμάκων, π.χ. μεθυλοντόπα. Στην αιμολυτική νόσο των νεογνών τα ερυθροκύτταρα του βρέφους καταστρέφονται από αντισώματα που παράγει ο οργανισμός της μητέρας.Στην τρίτη ομάδα καταστάσεων τα ερυθροκύτταρα καταστρέφονται από μικροοργανισμούς που έχουν εισέλθει στο αίμα. Το συχνότερο αίτιο αυτής της αιμολυτικής αναιμίας είναι η ελονοσία.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Τα άτομα με αιμολυτική αναιμία είναι δυνατό να παρουσιάζουν τα κοινά συμπτώματα όλων των αναιμιών (ωχρίτητα, κεφαλαλγίες, κόπωση και δύσπνοια κατά την προσπάθεια) ή συμπτώματα που οφείλονται ειδικά στην αιμόλυση (όπως ίκτερο που οφείλεται στην υπέρμετρη συγκέντρωση στο αίμα χολοχρωστικών, οι οποίες σχηματίζονται κατά την καταστροφή των ερυθροκυττάρων). Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας βασίζεται στη μικροσκοπική εξέταση του αίματος (βλ. Αίματος, εξέταση του), που συχνά περιέχει παθολογικά μεγάλους αριθμούς άωρων ερυθροκυττάρων και σε μερικούς συγκεκριμένους τύπους, ερυθροκύτταρα με παθολογικό σχήμα. Στη διάγνωση μπορούν επίσης να βοηθήσουν η φυλετική καταγωγή και το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Μερικά κληρονομικά αίτια αιμολυτικής αναιμίας μπορούν να τεθούν υπό έλεγχο με αφαίρεση της κύριας θέσης καταστροφής των ερυθροκυττάρων, δηλαδή του σπλήνα (βλ. Σπληνεκτομή). Άλλα όπως η έλλειψη G – 6PD και ο κυαμισμός, μπορούν σε μεγάλο βαθμό να προληφθούν με την αποφυγή των φαρμάκων ή των τροφών που προκαλούν την αιμόλυση.Η αντιμετώπιση της αιμόλυσης που οφείλεται σε μηχανική βλάβη των ερυθροκυττάρων βασίζεται στη μείωση των δυνάμεων που την προκαλούν. Η αιμόλυση λόγω άνοσων ή αυτοάνοσων εξεργασιών μπορεί συχνά να αντιμετωπισθεί με τη χρησιμοποίηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις ενδέχεται να απαιτηθούν πιο ειδικές θεραπείες – για παράδειγμα, χορήγηση ανθελονοσιακών φαρμάκων στην αιμόλυση που οφείλεται σε ελονοσία. Σε μερικές περιπτώσεις βαριάς αιμολυτικής αναιμίας, που δημιουργεί κινδύνους για τη ζωή του ασθενούς, είναι δυνατό να απαιτηθούν μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων ή αφαιμαξομετάγγιση με πλήρες αίμα.
|