Όρος με τον οποίο περιγράφεται ποικιλία γενετικών (κληρονομικών)διαταραχών, που συνίσταται σε σφάλματα της παραγωγής των σφαιρινικών αλύσεων (βασικών συστατικών της αιμοσφαιρίνης που αποτελεί την πρωτεiνη μεταφοράς του οξυγόνου στο αίμα). Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες αιμοσφαιρινοπαθειών. Η πρώτη περιλαμβάνει καταστάσεις στις οποίες παράγονται παθολογικές σφαιρινικές άλυσοι που συντελούν στη σύνθεση παθολογικών μορίων αιμοσφαιρίνης. Η διαταραχή αυτή είναι το θεμελειώδες ελάττωμα στη δρεπανοκυτταρική αναιμία. Στη δεύτερη κατηγορία οι σφαιρινικές άλυσοι είναι φυσιολογικές, αλλά παράγονται σε παθολογικές ποσότητες. Οι διαταραχές αυτές ονομάζονται θαλασσαιμίες. Υπάρχουν επίσης και μικτές μορφές. Οι αιμοσφαιρινοπάθειες προκαλούν αναιμία και χρόνια νόσο σε εκατομμύρια κατοίκων της Ασίας, της Αφρικής και της περιοχής της Καραiβικής, σε πολλούς μαύρους και ισπανικής καταγωγής Αμερικανούς και σε κατοίκους της λεκάνης της Μεσογείου.
|